Генодерматозы, зудящие дерматозы

Наследственные заболевания – сочетанная патология кожи и других органов (эктодермальная дисплазия — патология зубов, костей, волос, ЦНС)

Буллезный эпидермолиз = врожденный буллезный эпидермолиз = врожденная пузырчатка — группа генетически детерминированных заболеваний с поражением кожи и слизистых, которые передаются или аутосомно-доминантно (простой буллезный эпидермолиз) или аутосомно-доминантно.

Для буллёзного эпидермолиза характерным является образование пузырей на местах наибольшего травмирования кожи и слизистых. При легком буллёзном эпидермолизе это базальная мембрана, или более глубоко – в дерме.

Классификация врожденной пузырчатки:

  • простой аутосомно-доминантный буллезный эпидермолиз. При простом буллезном эпидермолизе пузырь с плотной покрышкой. Места наибольшего травмирования у младенцев — локти и пятки. У более старшего ребенка — подошвенная поверхность, кисть. Пузыри напряженные, полушаровидные
  • дистрофический буллезный эпидермолиз: гиперпластический и полидиспластический

    При дистрофической форме буллёзного эпидермолиза пузыри больших размеров, долго эпителизирующиеся эрозии, из них постоянно сочится тканевая жидкость. Тяжелое состояние.

  • летняя или весенняя форма простого буллезного эпидермолиза. Высокая травмируемость у больных в связи с генетическим дефектом. Когда становится тепло на улице, часто при смене обуви на летнюю появляются пузыри на пятках, и т. д.
  • злокачественный летальный буллезный эпидермолиз

Субэпидермальные напряжённые пузыри напоминают ожог. Когда они эпителизируются, образуются синдактилия.

Ихтиоз – аутосомно-доминантно передается простой ихтиоз, Х-сцепленным ихтиозом болеют мальчики.

За 80% ихтиозов отвечают 4 гена. Проводятся генетические исследования.

При ихтиозе первичных морфологических элементов нет.

Простой ихтиоз имеет доминантный тип наследования. Частота встречаемости в популяции 1:3000.

  • Х-сцепленный ихтиоз. Грязно-коричневая окраска кожи, чешуйки прилегают с разной степенью плотности.
  • простой ихтиоз. Шелушение
  • блестящий ихтиоз. Чешуйки плотно прилегают к коже, при определённом ракурсе блестят
  • змеевидный ихтиоз. Кожа грязно-коричневая, покрыта чешуйками
  • ихтиоз типа хистрикс.
  • врожденная ихтиозная буллезная эритродермия. сплошные пузыри.
  • врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока.
  • ихтиоз плода. Множество чешуек на эритематозном фоне.

Диагностика и лечение.

13 стр., 6048 слов

Болезни кожи головы и волос

... При сухой себорее (перхоти) салоотделение снижено, чешуйки почти сплошь покрывают кожу головы и волосы. Пока иммунитет хороший, грибок ведёт себя спокойно. Но стоит только увеличиться ... кожного сала. Количество и качество кожного сала зависят от общего состояния организма (особенно эндокринной и нервной систем, пищеварительного тракта), пола и возраста, сопутствующих заболеваний и др. Течение ...

Патогенетической терапии не существует. Лечение сводится к уходу. Это касается и буллезного эпидермолиза, и ихтиоза. Большое значение имеет каждодневный уход за кожей. Если есть эрозии, то необходимо проводить профилактику вторичного инфицирования. Если кожа сухая, увлажнять.

Зудящие дерматозы.

Классификация зудящих дерматозов:

  • кожный зуд (локализованный или ограниченный и универсальный)
  • почесуха
  • крапивница
  • атопический дерматит (нейродермит отграниченный и диффузный)

Кожный зуд.

Кожный зуд — субъективное ощущение, сопровождающееся непреодолимым желанием расчесывать кожу. Зуд называется pruritus. Pruritus cutis – кожный зуд. Отсюда «пруригинозные заболевания». Например, пруриго — почесуха.

Характерный признак кожного зуда — экскориации или расчесы. Есть причины кожного зуда как экзогенные, так и эндогенные. При экзогенных причинах кожный зуд выступает как несамостоятельный признак. При эндогенных причинах единственным клиническим признаком является наличие расчесов или экскориаций, никогда не будет первичных морфологических элементов.

Экзогенные причины:

  • паразитарные заболевания (чесотка, педикулез)
  • укусы насекомых (клопы, блохи и другие кусающие насекомые).

Всегда видим место укуса или чесоточные ходы при педикулезе.

Эндогенные причины:

  • эндокринные и метаболические нарушения
  • хроническая печеночная недостаточность
  • заболевания крови
  • опухоли внутренних органов — паранеопластический зуд
  • гельминтозы – зуд при них очень часто встречается
  • аутоиммунные болезни
  • психоневрозы
  • неврологические заболевания.

Губарев «Гельминты, известные и неизвестные» – описываются некие водорослеобразные черви.

Методы обследования больных, страдающих кожным зудом.

Необходим общий анализ крови, биохимический анализ крови с печеночными пробами, глюкозой натощак, уровень холестерина, проверить показатели состояния почек, уровень мочевой кислоты и кислой фосфатазы, общий белок, насыщение эритроцитов железом.

Общий анализ мочи, исследование осадка.

Анализ кала, скрытая кровь, гельминты и их яйца.

Рентгенография органов грудной клетки

Функциональное обследование щитовидной железы — уровень гормонов, при необходимости сцинтиграфия.

Почесуха.

В почесухе три разновидности: до 2-5 летнего возраста — детская почесуха или строфулюс. Далее у детей старше 5 лет возникает хроническая почесуха. Узловатая почесуха возникает практически у взрослых при определённых условиях, чаще при алкогольном поражении печени.

Детская почесуха характеризуется высыпаниями преимущественно только на конечностях, преимущественно в дистальных отделах. Три морфологических элемента: волдырь, на нем возникает папула, на ее поверхности возникает пузырь. При расчесывании этих элементов пузырь разрушается, при дальнейшем расчесывании появляется кровь. Поэтому видим геморрагические корки.

4 стр., 1959 слов

Обязательства, возникающие вследствие причинения вреда

... технике безопасности, обязательство из причинения вреда носит внедоговорной характер, ... лицом, причинившим вред.» Обязательства, возникающие вследствие причинения вреда обладают рядом ... работы использовались следующие методы: метод системного анализа, исследование операций, а так же метод сравнений и аналогий. Обязательства вследствие причинения вреда – деликтное обязательство. Обязательство ...

Узловатая почесуха. Первичный морфологический элемент — папула. Вследствие многократного травмирования папулы, она становится невероятно крупной, до 1,5 см в диаметре, внешне напоминает узел, хотя гистологически это необычайно крупных размеров папула. У женщин при гинекологических заболеваниях, у женщин и мужчин при заболеваниях печени.

Крапивница.

Этиопатогенетические факторы развития крапивницы:

  • очаговая инфекция
  • глистная инвазия, чаще всего у детей
  • пищевая аллергия
  • нарушения в ЖКТ (патологии всасывания и переваривания, дискинезии различных отделов ЖКТ)
  • медикаментозная аллергия
  • ингаляционные средства (духи, дезодоранты)

Классификация крапивницы по течению:

  • острая плюс острый ограниченный отек Квинке. Возникновение отека Квинке — патология ургентная, помощь оказывают врачи скорой помощи.
  • хроническая рецидивирующая крапивница. Имеет еще одну разновидность — стойкая папулезная крапивница. Частое появление волдырей у некоторых больных приводит к тому, что при расчесывании постепенно образуются папулы, что затрудняет диагностику.
  • острая крапивница. Волдырь, как мы помним, это острый отек сосочкового слоя дермы. Отек настолько выражен, что окраска волдыря светлая, периферическая же зона имеет более яркую окраску. Характерный признак волдыря — эфемерность
  • уртикарный дермографизм. Встречается у больных, склонных к аллергической реакции. Когда человек провел с целью почесывания ногтем по коже, возникает возвывшающийся дермографизм (в норме не возвышающийся, белый или красный).

Атопический дерматит.

Дерматит — острое или хроническое воспаление кожи. Атопический дерматит относится к хроническим дерматозам.

Синонимы:

  • детская экзема потому что младенческая стадия протекает как экзематозный процесс.
  • экссудативный диатез
  • пеленочный дерматит, потому что высыпания в области расположения пелёнок и памперсов
  • себорейный дерматит – потому что на волосистой части головы атопический дерматит похож на себорею
  • пруриго диатез
  • диссеменированый нейродермит
  • нейродермическая экзема
  • обыкновенная почесуха
  • эндогенная экзема
  • лихеноидный дерматит.

Атопический дерматит — хроническое воспалительное заболевание кожи, возникающее у лиц с наследственной предрасположенностью. Его начало в раннем детском возрасте. Течение хроническое рецидивирующее. Есть особенности морфологии очагов воспаления. Основной признак — кожный зуд. Патогенетические механизмы: гиперчувствительность к специфическим и неспецифическим раздражителям.

Консенсусное утверждение.

Проявляется зудом, сухостью, воспалением и в определённом возрасте экссудацией. В разных странах распространенность разная. Больше заболеваемость в индустриально развитых странах. Выздоровление на наступит в любом случае, наилучший из возможных прогнозов – клиническое выздоровление. Клиническое выздоровление возможно у тех, у кого заболевание развилось на первом году жизни. В патологический процесс могут вовлекаться и слизистые респираторного тракта — развивается атопическая болезнь. В ней участвуют кожа + слизистые носа + верхние дыхательные пути.

8 стр., 3902 слов

Виды опасных факторов производственной среды и их влияние на организм человека

... биологические факторы: микроорганизмы, бактерии, грибки. факторы тяжести трудового процесса: это характеристика трудового процесса, отражающая нагрузку на опорно-двигательный аппарат и функциональные системы организма, обеспечивающие его деятельность. Тяжесть труда характеризуется физической динамической ...

Риск наследования. Если родители в семье здоровы, риск развития атопического дерматита до 20% (из пяти детей один может болеть).

Если атопик отец, то риск до 50%, если больны оба родителя, то риск до 80%. Если больна только мать, то риск наследования выше, чем если болеет один отец.

Факторы риска развития атопического дерматита у детей.

Эндогенные факторы:

  • наследственность
  • гиперреактивность кожи.

Экзогенные факторы:

  • триггерные факторы: аллергены бытовые, пищевые и прочие, пищевые добавки, табачный дым, поллютанты и ксенобиотики.
  • усугубляющие факторы: климато-географические факторы, нарушение питания, нарушение режима ухода за кожей (чрезмерное употребление щелочного мыла), бытовые условия, вакцинации, психопатологический стресс.

Тяжелый атопический дерматит. Все дети с этой формой имеют очень низкий вес из-за патологии ЖКТ с нарушением всасывания, переваривания.

Участники, реализующие воспалительную реакцию: В-лимфоциты, эозинофилы, тучные клетки и макрофаги. Они вызывают хроническое рецидивирующее воспаление.

Морфогистологически: акантоз, папилломатоз, Т-клеточная инфильтрация кожи.

При атопическом дерматите кожа складчатая, потому что имеет место инфильтрация лимфоцитами. Кожа сухая. множественные расчесы. В очагах эритемы кожа толще.

Обязательные критерии постановки диагноза:

  • хроническое рецидивирующее течение
  • наследственная предрасположенность

Дополнительные критерии:

  • трамвайный признак (гиперпигментация кожи вокруг глаз)
  • хейлит

Маркеры, необходимые для постановки диагноза:

  • начало в младенчестве
  • анамнез у родственников
  • повышенное содержание IgE, второе повышенное реагиновое антитело – IgG4
  • мало секреторного IgA

Классификация атопического дерматита.

Общепринятой классификации нет, выделяют возрастные формы и клинико-морфологически по элементам.

Возрастные формы:

  • Младенческая форма атопического дерматита. Начинается в области лица и волосистой части головы, постепенно опускается вниз, видим множество зудящих экссудативных папул. Видим большие эрозивные очаги.
  • Детская форма атопического дерматита. С 3 до 12 лет. Есть типичная локализация: в подколенных ямках, локтевых ямках, циркулярно на лучезапястных суставах, при распространенном процессе на туловище и на любых других участках.
  • После 12 лет. Сухой процесс, экссудации крайне редко. Характерны те же участки. Разная степень выраженности патологического процесса. Очень выражен зуд.

Клинико-морфологические формы:

  • Экссудативная форма атопического дерматита. Встречается у младенцев.
  • Эритемосквамозная форма. Наиболее часто встречается в более взрослом возрасте. Чешуйки, огромное количество геморрагических корок, экскориаций. Локализация типичная: шея, грудь в форме пелерины, локтевые ямки. Процесс симметричный. Сухость, корки.
  • Сквамозная с лихенификацией. В основном утолщена кожа, усилен рисунок, эритема не столь выражена, множество расчесов.
  • Пруригинозная форма атопического дерматита. Очень тяжелая, поскольку кожа плохо выглядит, постоянный зуд. Состояние средней тяжести или тяжёлое, хотя больной адекватен, может ходить, температура нормальная.
  • Ограниченно-локализованный атопический дерматит занимает до 10% кожных покровов. Наиболее типичная локализация: лицо, задняя поверхность шеи, подколенные ямки.
  • Распространенный атопический дерматит. Патологический процесс может сопровождаться поражением практически всей поверхности кожи.
  • Диффузный атопический дерматит. Более 50%.
  • Островоспалительный процесс. Ярко-красные элементы.
  • Подостровоспалительный процесс. Нет ярко-красного оттенка, есть синюшный оттенок.
  • Хронический воспалительный процесс. Эритема едва заметна, но выражена лихенификация, множество синюшных пятен и рубцов.
  • Островоспалительный процесс в сочетании с выраженной сухостью. Недостаточность липидов. Складки утолщены, пальцы в типичном для чешущегося человека положении.
  • Атопический хиелит. Чаще всего при присоединяется кандидоз.