Нарушение усвоения углеводов в организме
Углеводы представляют собой молекулы, состоящие из 3-х углеродных атомов или более, соединенных с атомами Н и О в отношении 2:1, или простые производные этих молекул. Большинство жителей Америки и Западной Европы получают с продуктами питания 40-45% калорий в виде углеводов.
Несмотря на разнообразие форм и пищевых источников углеводов, конечными продуктами переваривания, которые всасываются в кишечнике, являются гексозы: глюкоза, фруктоза, галактоза. Из этих простых сахаров глюкоза по своей распространенности в качестве углеводного компонента пищи намного превосходит все остальные.
Поскольку внутри клеток свободная глюкоза как таковая
1) накопление в виде гликогена;
2) окисление через гликолиз (анаэробное окисление, или путь Эмбдена-Мейергофа) до пирувата и лактата;
3) окисление через цикл трикарбоновых кислот (цикл Кребса) или в меньшей степени через пентозный цикл до СО2;
4) превращение в жирные кислоты и накопление в виде триглицеридов;
5) высвобождение из клетки в виде свободной глюкозы.
Переваривание углеводов начинается в тонком кишечнике. Кратковременное воздействие амилазы слюны на крахмал пищи существенной роли не играет, так как в просвете желудка кислая среда инактивирует этот фермент.
В тонком кишечнике крахмал под действием амилазы pancreas, выделяющегося в 12-перстную кишку с панкреатическим соком, расщепляется до мальтозы и изомальтозы. Эти дисахариды, а также лактоза, расщепляются специфическими ферментами, продуцируемыми эпителием кишечника. Ферменты работают не в просвете кишечника, а на поверхности клеток (т.н. пристеночное пищеварение).
Проникновение моносахаридов через клеточные мембраны происходит путем облегченной диффузии при участии специальных транслоказ. Глюкоза и галактоза всасываются еще и путем активного транспорта за счет градиента ионов Na, создаваемого Na-K АТФ-азой. Это обеспечивает их всасывание даже при низкой концентрации в кишечнике.
Столь подробное изложение
Прежде всего, нарушения всасывания глюкозы могут возникать при врожденной недостаточности специфического фермента или транспортной системы, необходимых для обмена определенного сахара. В том и другом случаях сахар накапливается в просвете кишечника, повышая осмолярность кишечного сока и тем дополнительно увеличивая всасываемость воды в просвет кишечника.
Фальсификация товаров: понятия, объекты, виды, способы. Вкусовые товары
... вида и объема напитков. Добавлением пенообразователей (стиральных порошков и др.) фальсифицируется бочковое пиво, реализуемое в розлив. Этот способ очень опасен, вреден для здоровья. 2. Вкусовые товары, Вкусовые товары ... опасны для здоровья), ароматизаторы, сахар, спирт-сырец. Идентифицировать данный вид фальсификации можно органолептическим методом; разбавлением вина водой. Таким путем «исправляют» ...
Общие признаки синдромов нарушения всасывания углеводов:
1) диарея,
2) вздутие живота после приема в пищу определенного сахара,
3) кислая реакция кала (ph6,0) — поскольку отдельные углеводы метаболизируются бактериями толстого кишечника до органических кислот,
4) раздражительность,
5) отставание в росте,
6) отсутствие подъема сахара в крови после сахарной нагрузки,
7) дефект определенного фермента в слизистой оболочке кишечника.
Первичное нарушение всасывания глюкозы и галактозы — встречается редко, проявляется вскоре после первого кормления профузной диареей, дегидратацией, ацидозом и гипогликемией.
Врожденная недостаточность лактазы — учитывая тот факт, что грудное молоко содержит около 7 г/дл лактозы, а коровье — 5 г/дл, новорожденный получает с пищей 50-60 г лактозы в день. Гидролиз этого дисахарида до глюкозы и галактозы опосредован лактазой кишечного эпителия. У детей с дефицитом этого фермента появляются стойкая диарея и гипотрофия. Нагрузка лактозой усиливает симптоматику. Безлактозная диета устраняет ее.
В эту же группу входят:
1- непереносимость сахарозы-изомальтозы,
2- непереносимость лактозы без недостаточности лактазы (биохимия синдрома неизвестна),
3- эссенциальная фруктозурия,
4- наследственная непереносимость фруктозы — дефицит фруктозофосфатальдолазы. В этом случае после поступления фруктозы через 30 мин начинается рвота, пот, диарея и даже кома;
5- недостаточность фруктозо-1,6-дифосфатазы.
В некоторых случаях, особенно при нарушении нейро-гуморальной регуляции, воспалении слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, отравлениях ядами типа монойодацетата и флоридзина, процессы всасывания углеводов также могут нарушены.
Поскольку первой внутриклеточной реакцией, в которой участвует глюкоза, является ее фосфорилирование в глюкозофосфат гексокиназой и глюкокиназой, нарушение этого процесса также неблагоприятно сказывается на всасывании углеводов.
Поскольку на прием пищи человек расходует относительно мало времени, ясно, что уровень глюкозы в крови должен поддерживаться скорее за счет эндогенного топлива. Действительно, избыток пищевой глюкозы
После приема пищи большая часть глюкозы, метаболизирующейся в печени, превращается в гликоген, который при первой необходимости служит готовым источником глюкозы. Однако общее содержание его в печени довольно ограничено (в среднем 70-100 г) и способно обеспечить потребности организма в глюкозе в течение не более 8-12 часов.
Реакция образования гликогена зависит от активности гликогенсинтетазы, которая, в свою очередь, находится в обратной в зависимости от внутриклеточного уровня цАМФ. До сих пор нет ясности в вопросе, опосредована ли активность гликогенсинтетазы главным образом гормонами (например, инсулином, глюкагоном или адреналином — первый ее повышает, два остальных — понижают) или субстратом, т.е. глюкозой. Херс выдвинул гипотезу, согласно которой увеличение концентрации глюкозы в клетке само по себе может повышать активность гликогенсинтетазы.
Наследственные болезни среда и образ жизни человека
... наследственные болезни проявляются как врожденные состояния. Для наследственных болезней характерно также семейное накопление (заболевание встречается у нескольких членов семьи). Термины «наследственные болезни», «семейные болезни» и «врожденные болезни» ... веществ, и что таким же образом могут развиваться и другие наследственные болезни. Дальнейшее понимание природы наследственных болезней связано ...
Снижение синтеза гликогена отмечается при миастении, гипоксии, тогда как повышенный распад наблюдается при охлаждении, перегревании, боли, судорогах, эмоциональном стрессе. Выделяют т.н. агликогеноз. — наследственное заболевание, вызванное дефектом гликогенсинтетазы. В печени почти или полностью отсутствует гликоген, выражена гипогликемия. Характерный симптом — судороги, обычно по утрам.
Следует сказать, что гликогенолиз контролируется ферментом фосфорилазой, которая, подобно гликогенсинтетазе, существует в неактивной форме и должна активироваться. Механизмы этой активации подобны ранее изложенным. Важно помнить, что гликогенолиз в печени и мышечной ткани приводит к образованию различных продуктов, а именно: в печени — к образованию свободной глюкозы, в мышцах — к высвобождению лактата и пирувата, поскольку глюкозофосфат не может превращаться в глюкозу, а вступает на гликолитический путь.
Нужно подчеркнуть, что гликогенолиз может рассматриваться как адекватное средство адаптации только к острым потребностям организма в глюкозе. Судите сами, полный гликогенолиз мог бы обеспечить поступление в кровь не более 60 г глюкозы, или всего 240 кал. В условиях длительного дефицита глюкозы (голодание, нарушение реабсорбции глюкозы в почках, диабет) в ход идет другой, более продолжительный механизм — глюконеогенез, с которым вы подробно знакомились в курсе биохимии. Как правило, глюконеогенез сопровождается быстрым поступлением новообразованной глюкозы в кровь за счет «гипертрофии» глюкозофосфатазы. Единственной другой тканью, в которой возможен глюконеогенез и превращение глюкозофосфата в глюкозу, является корковый слой почек.
Особую группу представляют болезни накопления гликогена, или гликогенозы. В основе этой патологии лежит энзимдефект, который проявляется необычной структурой гликогена или его иэбыточным накоплением.Наиболее часто встречаются 6 типов гликогенозов, о которых мы вкратце и поговорим.
Тип I (гликогеноз Гирке) — следствие дефицита глюкозофосфатазы. Встречается наиболее часто, проявляется гипогликемией, накоплением гликогена в печени и почках, ацидозом (за счет накопления лактата) и гепатоспленомегалией. Больные отличаются малым ростом.
Тип II (гликогеноз Помпе) — обусловлен дефектом кислой альфа-1,4-глюкозидазы. Отличается от других гликогенозов тем, что дефектным становится лизосомальный фермент. Проявляется генерализованным накоплением гликогена, поражением печени, почек, нервной системы, гипертрофией миокарда. Болезнь быстро прогрессирует и никакое лечение не в состоянии предотвратить смерть больного.
III тип (лимитдекстриноз, болезнь Кори, Болезнь Форбса) — вызывается дефицитом амило-1,6-гликозидазы. Больным свойственны гепатомегалия, мышечная, слабость, гипогликемия натощак, «кукольное личико». Течение относительно доброкачественное.
IV тип (амилопектиноз, болезнь Андерсена) — редко встречающаяся тяжелая форма гликогенозов. Для нее характерен цирроз печени с желтухой и печеночной недостаточностью, развивающийся в грудном возрасте. Отложение гликогена генерализованное, гликоген структурно изменен с очень длинными наружными ветвями. До сих пор не предложено никакого лечения, кроме симптоматического.
Основы сестринского дела. Здоровье и болезнь. Страдание и сострадание. ...
... общим или частным снижением приспособленности к среде, ограничениями свободы жизнедеятельности больного. Болезнь – поломки, дефекты в организме, которые приводят к нарушению нормальной жизнедеятельности: ... культурных ценностей, изначально определяет поведение человека, его медицинскую или гигиеническую активность, направленную на сохранение и укрепление здоровья на различных этапах его роста и раз
V тип (недостаточность
VI тип (недостаточность
Достаточно редко встречается гликогеноз VII типа (дефект мышечной фосфофруктокиназы, болезнь Терье), схожий с болезнь Мак-Ардла и проявляющийся нарастанием уровня лактата и пирувата в крови после мышечной работы.
ГИПОГЛИКЕМИЯ
В норме концентрация глюкозы в плазме в течение суток колеблется в относительно узких границах (от 3,5 до 5,5 ммоль/л).
Однако при некоторых физиологических, а чаще патологических условиях уровень глюкозы может снижаться.
Признаки и симптомы гипогликемии относительно неспецифичны и могут быть спутаны с другими
